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篇1：小儿代谢性肝病的临床观察
小儿代谢性肝病的临床观察
现在是学生党的下学期，大四生都在准备实习以及毕业论文的撰写，下面YJBYS为大家带来临床医学毕业论文一篇，仅供阅读!更多资讯尽在应届毕业生网!
摘要：目的：探讨小儿代谢性肝病的临床表现及实验室检查，提高临床诊断率。方法：回顾性分析收治的18例代谢性肝病患儿的临床资料。结果：糖类代谢性疾病者11例，氨基酸类代谢性疾病者6例，脂肪类代谢性疾病者1例。结论：小儿代谢性肝病种类较多且不常见，临床诊断特异性小，容易与其他疾病混淆，需结合临床症状及实验室检查做出综合分析，以提高确诊率。
关键词：代谢性肝病;诊断;治疗
肝脏是人体内各种物质代谢的主要器官，由于各种遗传性缺陷引起的代谢通路阻断可导致以肝脏病变为主要表现的代谢性疾病。由于小儿遗传代谢性肝病并不常见，且容易与其他疾病发生混淆，因此临床诊断有一定难度，笔者对陕西省泾阳县人民医院近年来诊治的18例代谢性肝病患儿的临床资料做出相关分析，以期对临床诊治工作有所帮助，现报告如下。
1 临床资料
回顾性分析我院自1月～12月收治的18例代谢性肝病患儿的临床资料，其中男12例，女6例，年龄1个月～9岁，平均2.7岁;经临床病理检查及相关检查确诊糖类代谢性疾病者11例，氨基酸类代谢性疾病者6例，脂肪类代谢性疾病者1例。
2 结果
2.1 糖类代谢性疾病：①临床表现：本型患儿临床表现轻重不一，其中2例重症患儿在新生儿期即出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝脏肿大等症状;9例轻症者则表现为生长迟缓、腹部膨胀。所有患儿身材明显矮小，骨龄落后，骨质疏松。腹部因肝脏持续增大而显著膨隆。肌肉松弛，四肢伸侧皮下常可见黄色瘤。3例患儿时有低血糖发作和腹泻发生，其中1例患儿在重症低血糖时伴发惊厥。2例患儿失常有鼻出血表现。②实验室检查：11例患儿中，7例患儿空腹血生化检测显示程度不等的低血糖和乳酸血症，其中2例患儿重症低血糖并伴有低磷血症。所有患儿血清丙酮酸、三酰甘油、磷脂、胆固醇和尿酸等均增高。血小板膜释放ADP能力降低。所有患儿肝功能正常。2例患儿X线检查可见骨质疏松和肾脏肿大。CT扫描发现1例患儿肝脏有单个腺瘤并发。
2.2 氨基酸类代谢性疾病：①临床表现：该病发病可急可缓。其中3例患儿急性发病，发展迅速，均为在新生儿期即发病。早期症状类似新生儿肝炎，有呕吐、腹泻、腹胀、嗜睡、生长迟缓、肝脾肿大、水肿、黄疸、贫血、血小板减少和出血症状等。3例患儿发病较缓，均为l岁以后发病，以生长发育迟缓，进行性肝硬化和肾小管功能受损症状为主，2例患儿表现为低磷血症性佝偻病，1例患儿以糖尿、蛋白尿以及氨基酸尿为主。②实验室检查：所有患儿表现为贫血、血小板减少、白细胞减少，可能与脾功能亢进有关。5例患儿血清转氨酶正常，1例患儿轻度异常;所有患儿均表现为血清胆红素升高，血浆白蛋白降低，凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅻ浓度降低。2例患儿血清AFP增高。5例患儿血清酪氨酸浓度增高，其中2例伴有高甲硫氨酸血症。所有患儿尿液氨基酸排出量均增高，且以酪氨酸、苯丙氨酸、甘氨酸和组氨酸等为主，系因肾小管再吸收率降低所致。
2.3 脂肪类代谢性疾病：①临床表现：该例患儿起病于4岁时，起病初期一般情况良好，仅有轻度脾大和贫血表现，中期时肝脾逐渐增大，贫血加重，白细胞和血小板减少。②实验室检查：骨髓穿刺涂片瑞氏染色可见洋葱皮样细胞，为本病的特异性诊断。葡萄糖脑苷脂酶活性测定发现血白细胞、血小板及体外培养的成纤维细胞测定，酶活性约为正常人的1/2，血清酸性磷酸酶增高，铁蛋白增高;凝血因子减少，其中凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ减少最为明显。
3 讨论
小儿遗传代谢性肝病的`种类很多，临床上比较常见的则为三种代谢性疾病，其中糖代谢障碍如糖原累积病，半乳糖血症，果糖代谢障碍等;氨基酸代谢障碍如酪氨酸血症，尿素循环酶缺陷等;脂类代谢障碍如戈谢病，尼曼-匹克病，节苷脂沉积病，Wolman病等。
糖原的分解和合成，以及葡萄糖、果糖和半乳糖之间的转换均通过肝细胞途径(无氧糖酵解)进行。如果遗传性肝细胞糖类代谢缺乏则发生糖代谢障碍性疾病。文中11例患儿均为糖原累积病，主要是由于肝、肾等组织中葡萄糖-6-磷酸酶系统活性缺陷所造成，约占小儿代谢性肝病总数中的12%[1]。氨基酸代谢性疾病中主要为酪氨酸代谢障碍，人体所需的酪氨酸系从饮食或通过氧化苯丙氨酸获得，除供给合成蛋白质之用外，它还是多巴胺、肾上腺素和黑色素等物质的前体;多余的酪氨酸则通过其降解途径分解为二氧化碳和水。其代谢途径中各步骤酶的缺陷可导致多种临床表现不同的疾病。约30%的早产儿和10%足月新生儿由于肝脏4-羟基苯丙酮酸二氧化酶发育不够成熟，可能发生暂时性的高酪氨酸血症，通常在减少饮食中蛋白质含量至1.5 g/(kg·d)和应用Vit C后数周即可消失[2]。在临床诊断时应注意与此鉴别。文中只有1例患儿确诊为脂类代谢障碍(戈谢病)，其又称高雪病，为常染色体隐性遗传。由于β-葡萄糖苷酸酶的缺乏，不能分解从GM3而来的各种复合的糖苷质，因此葡萄糖酰神经酰胺，及其前体GM3和神经酰胺二己糖苷质累积。临床症状多不明显，多表现为肝脾肿大，血象异常(贫血、血小板和白细胞减少等)，易骨折等，因此与再生障碍性贫血容易混淆。
总之，小儿遗传代谢性肝病的临床症状多不典型，许多症状表现及实验室检查与相关疾病容易发生混淆，在临床诊断过程中应结合多种检查手段进行综合判断，减少误诊率。
4 参考文献
[1] 王立娟,管小琴.小儿遗传代谢性肝病的临床病理分析[J].临床儿科杂志,,28(6):565.
[2] 周光德,赵景民.几种重要遗传代谢性肝病肝纤维化的比较研究[J].传染病信息,,21(5):284.转
篇2：临床执业医师《儿科学》辅导：小儿营养代谢特点
问题：3个月婴儿，每日供给的热量为0.42mj/kg（10okcal／kg），需要蛋白质。脂肪，碳水化合物分别占总热量为
a.蛋白质35％，脂肪l5％，碳水化合物50％
b.蛋白质15％，脂肪50％，碳水化合物35％
c.蛋白质15％，脂肪35％，碳水化合物50％
d.蛋白质50％，脂肪l5％，碳水化合物35％
e.蛋白质35％。脂肪50％，碳水化合物l5％
此三种物质在体内通过氧化分解供给人体能量，通过对其代谢产物的测定可得出其占总供能中的百分比。
在婴幼儿中，蛋白质的主要功能不是供给能量，其供能仅占8%-15% 。脂类在婴幼儿占35%-45%，年长儿占25%-30%。碳水化合物是人体最主要的供能营养素，占50%-60%。
问题：哪种营养物质是小儿机体供热量的主要来源
b.脂肪
c.糖类
d.维生素
答案及解析：本题选c。
婴儿每日需要脂肪约4g/kg，脂肪所提供的能量占总能量的35%-45%，随年龄增长，所占比例下降 ，年长儿为25%-30%。
碳水化合物是人体最主要供能营养素，2岁以上儿童，碳水化合物提供的能量应占总能量的50%-60%。
篇3：高压氧治疗小儿外部性脑积水临床分析
外部性脑积水又称脑外积水或蛛网膜下腔积水，是儿科常见病症之一，严重威胁到患儿生命和日后生活质量。为了提高治疗效果，对外部性脑积水患儿在常规治疗的基础上采用高压氧(HBO)治疗，取得较好效果，现将结果报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料：本文60例小儿外部性脑积水均为住院及门诊患儿(～12月)均经CT及MR检查后，根据症状及体征确诊为外部性脑积水，男48例，女12例。年龄3个月～2岁，平均1.3岁。60例患儿中有41例有HIE病史，15例有脑出血病史，4例有脑膜炎病史。所有患儿根据年龄、性别、诊断结果等随机分为试验组和对照组，每组均为30例，两组在一般资料方面比较差异无统计学意义(P>0.05)，具有可比性。
1.2 诊断标准：在短期内有头围增大，症状为精神不佳，不能转身，不会说话，走路不稳，部分有抽搐;CT示：①额和额项叶、蛛网膜下腔增宽;②前部或部间裂增宽;③基底池主要是鞍上池增宽;④额顶区脑间裂增宽加深;⑤脑室不大或轻度扩大。
1.3 治疗方法：患者入院后根据其临床表现和诊断结果做全身评估，对照组采用甘露醇、利尿剂等常规药物治疗，试验组在对照组基础上采用单人氧舱治疗：根据年龄不同氧舱治疗压力在1 125～1 275 mm Hg(1 mm Hg=0.1333 kPa)之间。升压20～25 min，稳压30 min，减压20～25 min，舱内氧体积分数为50%～70%，吸入氧分压为570～834 mm Hg。每次治疗时间为70～80 min，1次/d，每10次为1个疗程。基本都进行2～3个疗程，治疗期间两组均用脑活素治疗，部分症状严重者使用脱水治疗(甘露醇及速尿)。
1.4 效果评价：痊愈：治疗3个月后CT检查示正常，无哭闹、烦躁，前囟无隆起或饱满;有效：治疗3个月后CT检查示蛛网膜下腔脑脊液潴留量减少，动静力发育正常，无抽搐、发热、呕吐等症状，查体可有前囟隆起或头围增大;无效：治疗3个月后病情无变化或加重。其中痊愈率加有效率为总有效率。
2 结果
经过治疗，试验组痊愈4例,有效23例，无效3例，总有效率为90.0%，痊愈率为13.3%;对照组痊愈1例，有效20例，无效9例，总有效率为70.0%，痊愈率为3.3%;两组临床效果相比，比较差异有统计学意义(P<0.05)，具体统计如表1所示。
3 讨论
脑积水可分为交通性和非交通性两种情况，而外部性脑积水是交通性脑积水的一种特殊情况，主要发生在前囱未闭合的婴幼儿，其病因有原发性和继发性，原发性目前病因不明确，表现为不明原因的抽搐或头围增大，继发性因素有脑缺氧、硬膜下血肿、脑出血、蛛网膜下腔出血、脑膜炎、脑外伤等[1-2]。脑积水发病机理目前大多数医学专家认为与蛛网膜粒吸收脑脊液的功能发生障碍有关。Adertsson等指示脑积水的发生与蛛网膜的延期成熟有关，而脑膜炎脑室出血，蛛网膜下腔出血，使蛛网膜发生机械或炎性变化影响脑脊液的吸收，从而发生脑积水，对轻度脑积水的治疗，主要使用脱水剂如甘露醇、利尿剂等增加水分的排出，但一般疗效欠佳，且不宜长期利用，如病情进展积水增多，VPS手术是临床上治疗脑积水应用较为广泛的方法，操作简便，但可出现假性囊肿、分流管感染、堵塞、移位及术后硬膜下、脑实质及脑室内出血等并发症，因此临床效果受到影响。怎样才能有效或减轻脑积水继续增加的治疗方法呢?用高压氧治疗对小儿外部性脑积水进行了探究。
脑积水常引起脑血液循环障碍导致脑缺血、脑缺氧，较多量的脑积水使脑组织受到压逼，造成脑组织损伤、水肿、坏死。高压氧可以增加氧含量，提高氧分压，增加血氧弥散能力，从而改善脑组织的供氧状态[3]。Fason等1966年发表了在高压氧条件下描述氧含量、氧饱和度和氧分压之间的关系，并列成为表，在这张表上，可根据学氧分压或血红蛋白就可迅速的查获血氧含量读数。Jamleson氏用微电极实验测出，脑组织在常压下血氧分压为33 mm Hg，在2TAT压力下为238 mm Hg和在3TAT压力下为418 mm Hg，分别提高为7倍及15倍)。随着氧分压的增高，人脑灰质中的血氧有效弥散距离可从常压空气下的30 mm增至70～100 mm，这是2～3倍的'距离，此时即使脑水肿，氧气也可从毛细血管弥散到脑组织，纠正缺氧，有氧代谢得到改善，ATP生成增多、线粒体和细胞器酶的合成功能增强，促进了受损的脑细胞收复，令高压氧通过提高血氧分压使脑血管收缩，减少脑血流量，减轻脑水肿，使颅内压下降，从而减少脑水肿对脑细胞的损伤，同时，有助于大脑表面及蛛网膜粒对脑脊液吸收功能的改善，使脑脊液的吸收与分泌之间重建新的平衡，但这收复过程往往需要多次甚至3～4个疗程的高压氧治疗，同时高压氧还可刺激脑垂体分泌促肾上腺皮质激素增加，后者使肾上腺皮质产生肾上腺皮质激素增多，有助于减轻脑部炎性反应纤维素渗出，松解脑膜及脑室通道的粘连阻塞，改善脑脊液的循环使脑积水减轻或稳定，但这种减少从病例观察来看，对中量到大量脑积水患者疗效不明显，对轻度到中度的外部性脑积水有很好的缓解作用，且可以保护脑细胞[4]。
由于本组病例均为轻中度脑积水患者，因此采用高压氧加以治疗。从临床统计来看，痊愈3例，总有效率为90.0%。显示了较好的临床效果。因此我们认为，高压氧疗用于治疗轻中度外部性脑积水，能提高临床效果，改善患者生活质量，值得在临床上应用和推广。
4 参考文献
[1] 王忠诚.神经外科学[M].武汉:湖北科学技术出版社,:888.
篇4：中药治疗真菌性外耳道炎临床观察
中药治疗真菌性外耳道炎临床观察
摘要：目的：观察中药治疗外耳道真菌病的疗效。方法： 选择外耳道真菌病病人200例，随机分为治疗组和对照组，治疗组100例采用黄连滴耳液外耳道，对照组100例采用用4%硼酸酒精外涂外耳道。观察两组治疗效果。结果：治疗组痊愈80例，有效率为96.0%;对照组痊愈48例，总有效率79.5%，治疗组有效率显著优于对照组(P<0.05)。结论：中药黄连滴耳液具有良好的抗菌消炎作用，疗效显著，安全性高，值得在临床上推广和应用。
关键词：黄连滴耳液;外耳炎;真菌;疗效
真菌性外耳道炎发病率较高，真菌易在温暖潮湿的环境下生长和繁殖，在治疗上以局部用药为主。治疗真菌性外耳道炎时，应首先清除外耳道内的所有真菌痂皮及分泌物，尽量保持外耳道干燥，局部可搽敷或滴用外用药物[1]。我科门诊自206月至1月使用中药黄连滴耳液治疗真菌性外耳道炎100例，效果满意。现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 ：治疗组100例均为门诊患者，共120耳。男42例、56耳;女58例、64耳。对照组100例110耳，其中男44例、52耳;女56例、58耳。年龄12-58岁，平均32.5岁;病程1周-8年。临床表现：均有外耳道瘙痒，外耳道时有流少量稀薄分泌物。另体检：外耳道可见有灰黄色或白色膜状物，呈粉状或丝状，或呈筒状或块状浓性分泌物，表面有白色菌苔，除去膜状物及分泌物。纳入标准[2] ①外耳道发痒，潮湿，偶尔夜间奇痒。③外耳道覆盖灰黑色物或灰白色粉末，有绒毛状真菌生长。②外耳道有渗液或红肿现象。所有患者均经真菌阳性培养和真菌镜检确诊。
1.2 治疗方法：先彻底清除外耳道内苔膜或筒块状物，治疗组用棉拭子将黄连滴耳液涂擦外耳道，每天1次，连用1周;对照组用棉拭子将4%硼酸酒精涂擦于外耳道，每天1次。连用l周。症状消失后继续使用一周，如无效不再进行，治疗期间不再用其他药物，保持外耳道干洁。治疗后3个月复诊，取外耳道物涂片染色检查阳性。
1.3 疗效评定标准[4] 痊愈：症状消失，耳道干净，无充血或糜烂，2次涂片阴性;显效：症状消失，耳道有轻度充血或糜烂，2次涂片阴性;好转：症状、体征较治疗前改善，但涂片阳性;无效：症状、体征无改善，涂片阳性。痊愈与显效者为治疗有效。
1.4 统计学处理 采用统计学软件SPSS14.0对所得数据进行统计分析，计数资料采用x2检验，计量资料采用t检验，以P<0.05为差异有统计学意义。
2 结果
经过两个疗程治疗，两组均有明显的治疗效果，统计结果如表1。从表中可以看出，治疗组痊愈80例，无效0例，总有效率96.0%，对照组痊愈48例，无效6例，总有效率79.5%，两组临床疗效比较差异有统计学意义(P<0.05)。治疗组平均起效时间为2天，对照组组为ll天。
表1 2组临床疗效比较[例(%)]
3 讨论
自然界中存在种类繁多的真菌，尤其在温度高、湿度大的热带和亚热带地区，孳生繁殖更快。一些真菌侵犯人的外耳道，在下列情况可为外耳道真菌病的致病因素[3-4]：正常人的外耳道处于略偏酸性的环境，如由于耳内进水或不适当地用药，改变了外耳道PH值，有利于真菌的孳生。游泳、挖耳等引起外耳道的炎症，中耳炎流出脓液的浸泡，外耳道分泌物的堆积和刺激，真菌得以孳生繁殖。全身性慢性疾病，机体抵抗力下降，或全身长期大剂量应用抗生素，都为真菌的孳生提供了条件。近年来抗生素的不正确使用和滥用，也增加了真菌感染的机会。外耳道真菌病常见的致病菌有酵母菌、念珠菌、芽生菌、曲霉菌、毛霉菌、放线菌、青霉菌等。来自CADIS一组资料报道40例真菌性外耳道炎中，茎平滑念珠菌占42.9% ,黑曲菌为35.7%，40%的人发病前用过抗生素。以局部治疗为主，清除外耳道内的污物，保持外耳道干燥。局部应用广谱抗真菌药物，待获得真菌培养结果后应尽快选用敏感的抗真菌药物，病情严重者要静脉给予治疗[5]。本研究显示，从表中可以看出，治疗组痊愈80例，无效0例，总有效率96.0%，对照组痊愈48例，无效6例，总有效率79.5%，两组临床疗效比较差异有统计学意义(P<0.05) (P<0.05)。治疗组平均起效时间为2天，对照组组为ll天。传统的硼酸酒精疗法有明显的刺激性，使用时患者会有明显的灼痛、刺痛甚至剧痛等不良反应，降低了患者治疗的.依从性，造成临床疗效减弱 。黄连滴耳液含有可破坏真菌的细胞膜，抑制真菌细胞膜麦角甾醇的生物合成，从而起到抗菌作用。其杀菌效力和杀菌谱与碘酒相当，其水溶液对细菌繁殖体芽孢、病毒、真菌及霉菌孢子都有很强的杀灭作用;对皮肤粘膜无刺激，腐蚀性低，为高效低毒广谱杀菌的新型消毒剂。治疗期间未发现不良反应。因此，黄连滴耳液治疗真菌性外耳道炎是一种简单、安全、有效的治疗方法，值得临床推广应用。
[参考文献]
[1]金凤，李连明. 碘附治疗化脓性耳廓软骨膜炎[J]. 新药与临床 ;16(8)：233.
[2]詹益斯，张玉清，文博. 耳真菌病275例临床小结[J]. 临床耳鼻咽喉科杂志 2010;10(3)：241.
[3] 裘运桃.碘甘油外涂治疗霉茵性外耳道炎的体会[J]，内蒙古中医药，，27(10)：87—88.
[4] 李京文，常艳芬派瑞松乳膏治疗真菌性外耳道炎[J]医学理论与实践，2010，l9(2)：76-77.
[5] 董吕华.三种方法治疗真菌性外耳道炎的临床疗效观察[J].中国乡村医药杂志，2010，4(14)：35-34.
篇5：小儿手足口病的临床观察与治疗
摘要：目的 观察临床小儿手足口病的病情特点与治疗情况，为日后的临床工作提供经验。方法 选取来我院就诊的小儿手足口病患者做临床回顾分析，对其临床的病理特征、救治等过程加以总结。结果 经治疗的患儿中，有轻症患者37例，重症倾向患者6例，重症患者1例，对轻症患者进行抗病毒的例行治疗方法进行治疗，对重症倾向患者在例行治疗的基础上进行给予筋脉注射甲基强的松龙、丙种免疫球蛋白冲击治疗，并结合降颅压治疗。治愈41例，好转3例，没有死亡患者。结论 小儿手足口病要早治疗，只要及时发现、及时治疗，大多情况预后良好。
